"کلاژنز بافت‌کنی واکنشی"
Reactive perforating collagenosis
عکس بیماری

بیماری کلاژینوز نفوذی واکنشی (Reactive Perforating Collagenosis) نوعی اختلال نفوذی است که با حذف کلاژن از طریق پوست مشخص می‌شود. این بیماری در دو شکل وجود دارد. شکل شایع‌تر آن، کلاژینوز نفوذی واکنشی اکتسابی (acquired RPC) است که معمولاً در بیماران مبتلا به بیماری مزمن کلیوی و دیابت ملیتوس (diabetes mellitus) مشاهده می‌شود. این نوع اکتسابی ممکن است به‌ندرت در اثر مصرف داروها یا بدخیمی‌ها نیز رخ دهد. مانند سایر اعضای گروه درماتوزهای نفوذی اکتسابی، ضایعات عمدتاً فقط در پاها یا به‌صورت پراکنده در سراسر بدن ظاهر می‌شوند.

شکل خانوادگی کلاژینوز نفوذی واکنشی نیز وجود دارد که در دوران کودکی آغاز می‌شود. این شکل خانوادگی ممکن است در دوران کودکی و بزرگسالی ادامه یابد و معمولاً در دست‌ها و اندام‌های فوقانی بروز می‌کند. ضایعات ناشی از تروما ایجاد می‌شوند.

پاتوژنز این بیماری ناشناخته است، اما معمولاً اعتقاد بر این است که بیماری خانوادگی به‌صورت اتوزومال مغلوب (autosomal recessive) به ارث می‌رسد، هرچند در برخی خانواده‌ها الگوی اتوزومال غالب (autosomal dominant) نیز مشاهده شده است. مردان و زنان به‌طور مساوی تحت تأثیر قرار می‌گیرند و ضایعات معمولاً در چند سال اول زندگی در شکل موروثی شروع می‌شوند.

ضایعه اولیه یک پاپول به رنگ پوست با قطر ۱ تا ۳ میلی‌متر است که طی یک ماه به حداکثر اندازه حدود ۶ میلی‌متر می‌رسد؛ ۶ تا ۸ هفته بعد، به‌طور خودبه‌خود پسرفت می‌کند (اغلب نواحی موقت هیپوپیگمانتاسیون یا کمی اسکار به‌جای می‌گذارد). در ضایعات پیشرفته‌تر، یک پلاگ کراتوتیک مرکزی دیده می‌شود که به‌طور محکم چسبیده و در صورت برداشته شدن، منجر به خونریزی می‌شود. پدیده کوبنر (Koebner phenomenon) ممکن است رخ دهد و ضایعات جدیدی ایجاد شود که اغلب به‌صورت خطی قرار دارند. خارش اغلب شدید است. دوره‌های بهبودی و تشدید بیماری نیز معمولاً مشاهده می‌شود.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک